Na ziarniniaka obrączkowatego chorują ludzie młodzi, pojedyncze ogniska chorobowe dotyczą dzieci, natomiast bardziej rozsiane ogniska obserwuje się u młodych dorosłych, znacznie częściej u kobiet. Ziarniniak obrączkowaty jest chorobą skóry o niewyjaśnionej etiologii. Pod uwagę brane były liczne czynniki, w tym związek schorzenia z cukrzycą, jednakże nie zostały one potwierdzone. Kwestią budzącą wiele kontrowersji jest związek ziarniniaka obrączkowatego z HIV. W badaniach nad przyczynami choroby udało się jedynie ustalić pewien związek między światłem i urazami a ziarniniakiem obrączkowatym.
Ziarniniak obrączkowaty – objawy kliniczne
Ziarniniak obrączkowaty w typowej postaci klinicznej występuje u dzieci na kończynach; zmiany najczęściej obserwuje się na grzbietach rąk i stóp, ogniska chorobowe mogą również wystąpić na palcach rąk i stóp oraz na łokciach. Ogniska chorobowe często pojawiają się nad stawami, a w formie bardziej rozsianej mogą pojawić się na twarzy lub tułowiu.
Zmiany zlokalizowane na dalszych częściach kończyn to jędrne bladoczerwone grudki, które wolno rosną i zanikają w części centralnej. Granica zmian w miarę przebiegu choroby staje się kolista i składa się z wielu małych grudek, często o małym wierzchołku, które są wyraźnie odgraniczone. Średnica ognisk może sięgać nawet kilku centymetrów. Granica zmian jest wyraźnie wyczuwalna. Obszary, gdzie zmiany ustępują, charakteryzują się brakiem zaniku. Zmiany skórne nie pokrywają się łuską, nie towarzyszy im również świąd.
Ziarniniak obrączkowaty – odmiany mniej typowe
Ziarniniak obrączkowaty postać rumieniowa
Początkowo występują rozsiane zmiany rumieniowe, a z czasem dochodzi do stwardnienia zmian oraz tworzenia się i uwidoczniania grudek.
Ziarniniak obrączkowaty postać blaszkowa
Postać blaszkowa ziarniniaka obrączkowatego to olbrzymie płaskie nacieczone blaszki o kolorze czerwonobrązowym przypominające zmiany występujące w przebiegu obumierania tłuszczowatego.
Ziarniniak obrączkowaty postać podskórna
Głębokie podskórne guzki często występujące nad stawami, mogące zajmować również palce rąk i stóp lub umiejscawiające się na czaszce to obraz charakterystyczny dla ziarniniaka obrączkowatego w postaci podskórnej. Ta odmiana choroby powszechnie występuje u dzieci, jednak zdarzają się również przypadki schorzenia u dorosłych. Guzki występujące w ziarniniaku obrączkowatym przypominają guzki reumatoidalne.
Ziarniniak obrączkowaty postać perforująca
Ziarniniak obrączkowaty w postaci perforującej cechuje się guzkami na dalszych częściach kończyn. Guzki te ulegając przebiciu, uwalniają obumarły kolagen oraz inne rozpadłe szczątki. Charakter niepokojących zmian typowych dla ziarniniaka perforującego bardzo łatwo ustalić za pomocą biopsji.
Ziarniniak obrączkowaty – postać rozsiana
Postać rozsiana ziarniniaka obrączkowatego to liczne rozsiane zmiany łatwe w rozpoznaniu. Czasami odmianie choroby towarzyszą rumieniowe grudki bez śladu obrączkowatego kształtu. Typowe obrączkowate zmiany nawet u takich pacjentów występują jednak na kończynach, szczególnie na stopach. Zmiany chorobowe występujące na kończynach charakteryzują się bolesnością. Tę postać ziarniniaka obserwuje się u dorosłych, najczęściej u młodych kobiet.
Ziarniniak obrączkowaty – obraz histopatologiczny
Nekrobioza, palisadowe histiocyty i ograniczona liczba komórek olbrzymich to charakterystyczne cechy ziarniniaka obrączkowatego obserwowanego pod mikroskopem. Obserwuje się również występowanie pewnej ilości mucyny i glikogenu między pasmami kolagenu. Zwykle proces skupiony jest w środkowej warstwie skóry właściwej, jednakże wariant podskórny może zajmować również tkankę tłuszczową. Wczesne ogniska chorobowe mogą cechować się brakiem widocznej nekrobiozy, w badaniu mikroskopowym zauważyć można jednak okołonaczyniowe nacieki limfocytowe i naciekanie histiocytów między wiązkami kolagenu. Obraz ten określany jest mianem niepełnej formy ziarniniaka obrączkowatego i nastręcza wielu trudności w histologicznym rozpoznaniu.