Sarkoidoza jest wieloukładową chorobą o nieznanych przyczynach, której charakterystycznym objawem są nabłonkowe ziarniaki. Sarkoidoza występuje na całym świecie, jednak charakteryzuje się zmiennością częstotliwości. Najwięcej zachorowań odnotowuje się w krajach skandynawskich, w Europie Północnej, części Stanów Zjednoczonych oraz Urugwaju. Na sarkoidozę częściej zapadają kobiety.
Sarkoidoza – etiologia i patogeneza
Przeprowadzono szereg badań w celu ustalenia przyczyny bądź przyczyn sarkoidozy, jednakże czynnik bądź czynniki sprawcze nie zostały do chwili obecnej poznane. Przez dłuższy czas rozważano genetyczne podłoże choroby i związek schorzenia z antygenem HLA, jednakże poglądy na ten temat nie są zgodne. Panuje pogląd, że sarkoidoza jest odpowiedzią immunologiczną na przetrwały antygen, jednakże zagadką pozostaje, co ten antygen stanowi. Wśród hipotez na ten temat wymienić należy infekcyjne podłoże choroby. Wśród zakażeń rozpatruje się infekcje mycobakteria, chlamydia, yersinia enterocolitica czy wirusy. Inne czynniki brane pod uwagę to bakteriofagi, grzyby, kurz i komórki guzów. Obserwuje się również związek skórnej sarkoidozy z leczeniem przewlekłego zapalenia wątroby typu C za pomocą IFN-α i rybawiryny.
Sarkoidoza – objawy kliniczne
Choroba cechuje się występowaniem w licznych narządach. Z badań i obserwacji klinicznych wynika, iż około 40-50% pacjentów ma zmiany skórne. Sarkoidoza dzieli się na dwie fazy: fazę wczesną i fazę późną. Zmiany występujące we wczesnej fazie sarkoidozy są często odwracalne, przypuszcza się, iż jest to ostra immunologiczna odpowiedź na wzbudzone antygeny. Do wczesnych objawów zalicza się powiększenie węzłów chłonnych wnęk, bóle stawów, a także zapalenie tęczówki i ciałka rzęskowego. Obserwuje się następującą prawidłowość polegającą na tym, że przy wystąpieniu spontanicznej regresji choroba staje się przewlekła. Faza późna lub przewlekła cechuje się zajęciem przez ziarniaki licznych organów. Zmiany skórne w fazie trwałej mają skłonność do stawania się zmianami trwałymi. Zmiany skórne obserwowane w tej fazie są czerwonobrązowe, natomiast w diaskopii mają kolor galaretki jabłkowej. Obserwuje się różny przebieg sarkoidozy przewlekłej u pacjentów.
Sarkoidoza – obraz histopatologiczny
Badanie mikroskopowe ziarniaka typowego dla sarkoidozy wykazuje makrofagi nabłonkowate, komórki olbrzymie i rozsiane nacieki z limfocytów. Czyste ziarniaki są dobrze odgraniczone, a ich obecność obserwuje się w całej skórze, począwszy od naskórka do głębokich warstw tkanki tłuszczowej. Typowym obrazem dla sarkoidozy jest brak martwicy serowatej.
Diagnostyka laboratoryjna sarkoidozy
Nie ma jednego konkretnego markera dla sarkoidozy. Na chorobę może wskazywać podwyższony poziom enzymu konwertującego angiotensynę- ACE, podwyższone poziomy wapnia oraz wysokie poziomy kwasu moczowego.
Sarkoidoza-zespoły towarzyszące chorobie
Sarkoidoza jest chorobą wieloukładową, która często współistnieje z szeregiem objawów. Istnieje kilka zespołów chorobowych charakteryzujących się sarkoidozą jako jednym z objawów. Zespół Löfgena jest triadą składającą się z zapalenia stawów, rumienia guzowego i obustronnego powiększenia węzłów wnękowych. U większości pacjentów choroba przebiega z gorączką, a przebieg choroby jest typowy dla ostrej sarkoidozy. Schorzenie dotyka kobiet w wieku 20-40 lat, zwykle ustępuje samoistnie. Zespół Heerfordta jest zapaleniem błony naczyniowej i przyusznicy przebiegającym z towarzyszeniem wysokiej gorączki. W przebiegu schorzenia występuje skojarzenie ostrego obrzęku ślinianki, porażenia nerwu twarzowego i dolegliwości ocznych, ponadto u niektórych pacjentów występuje zespół suchości. Choroba dotyczy zwykle młodych pacjentów, rokowania są dobre. Zespół Mikulicza to obustronny obrzęk ślinianek, obrzęk gruczołów łzowych i często zespół suchości, tak skojarzone objawy tradycyjnie zalicza się do sarkoidozy. Inne zespoły chorobowe, którym może towarzyszyć sarkoidoza to zespół Jünglinga z torbielami kostnymi w paliczkach końcowych oraz zespół Parinauda z brodawkową formą zapalenia spojówek oraz powiększeniem węzłów chłonnych po tej samej stronie.
Sarkoidoza okresu dziecięcego
U młodych pacjentów dochodzi do rozległego zajęcia skóry przez zmiany chorobowe, któremu towarzyszy zapalenie stawów i zapalenie jagodówki.
Sarkoidoza – objawy ogólne
Zmianom skórnym zależnie od postaci choroby mogą towarzyszyć liczne problemy ogólnoustrojowe takie jak osłabienie, gorączka, ubytek masy ciała. Innymi objawami są nocne poty, choroby płuc, choroby oczu, choroby neurologiczne, schorzenia nerek i kości.