Charakterystycznym objawem sarkoidozy są nabłonkowe ziarniaki. U około 40%-50% pacjentów zmiany chorobowe występują na skórze, jednakże sarkoidoza jest chorobą wieloukładową, a zmiany mogą pojawiać się również w narządach wewnętrznych. Przyczyny choroby nie są znane mimo intensywnych badań nad tym zagadnieniem. Panuje pogląd, iż choroba jest odpowiedzią na przewlekły antygen, jednakże jak dotąd nie ustalono jaki. Pod uwagę brane są czynniki takie jak infekcje mycobakteria, chlamydia, yersinia enterocolitica czy wirusy. Inne czynniki brane pod uwagę to bakteriofagi, grzyby, kurz i komórki guzów. Obserwuje się również związek skórnej sarkoidozy z leczeniem przewlekłego zapalenia wątroby typu C za pomocą IFN-α i rybawiryny.
Sarkoidoza – epidemiologia
Sarkoidoza występuje na całym świecie, jednak charakteryzuje się zmiennością częstotliwości. Najwięcej zachorowań odnotowuje się w krajach skandynawskich, w Europie Północnej, części Stanów Zjednoczonych oraz Urugwaju. Na sarkoidozę częściej zapadają kobiety.
Sarkoidoza – fazy choroby
Wyróżnia się dwie fazy choroby: fazę wczesną i fazę późną. Zmiany występujące we wczesnej fazie sarkoidozy są często odwracalne, przypuszcza się, iż jest to ostra immunologiczna odpowiedź na wzbudzone antygeny. Do wczesnych objawów zalicza się powiększenie węzłów chłonnych wnęk, bóle stawów, a także zapalenie tęczówki i ciałka rzęskowego. Obserwuje się następującą prawidłowość polegającą na tym, że przy wystąpieniu spontanicznej regresji choroba staje się przewlekła. Faza późna lub przewlekła cechuje się zajęciem przez ziarniaki licznych organów. Zmiany skórne w fazie trwałej mają skłonność do stawania się zmianami trwałymi. Zmiany skórne obserwowane w tej fazie są czerwonobrązowe, natomiast w diaskopii mają kolor galaretki jabłkowej. Obserwuje się różny przebieg sarkoidozy przewlekłej u pacjentów.
Przebieg choroby i rokowania w sarkoidozie
Rokowanie zależy od rasy i zajęcia lub braku zajęcia innych narządów. Aktualnie brak jakichkolwiek dowodów na to, że jakakolwiek terapia poprawia długoterminowe rokowanie. Około 10% pacjentów z sarkoidozą choruje na inne poważne przewlekłe schorzenia, głównie oczne i płucne.
Rozpoznanie różnicowe w sarkoidozie
Rozpoznanie różnicowe dotyczące skóry opiera się o pełen zakres reakcji ziarniakowych. W przypadku czerwonobrązowych guzków należy wziąć pod uwagę sarkoidozę, trąd gruźliczopodobny, leiszmaniozę, kiłę czy reakcję na ciało obce. Inne zmiany o podobnym wyglądzie to rozsiany ziarniak obrączkowaty, pseudochłoniak, chłoniak czy naciek białaczkowy. Potwierdzeniem rozpoznania jest wynik biopsji, jednak pomocne w rozpoznaniu sarkoidozy mogą oprócz zmian skórnych być też inne ogólnoustrojowe symptomy jak choroby płuc, choroby oczu, choroby neurologiczne czy schorzenia nerek.
Rodzaje Sarkoidozy
Sarkoidoza prosówkowa
Chorobę cechują plamiste, grudkowe lub guzkowe ogniska o barwie czerwonobrązowej mogące występować pojedynczo, przeważnie jednak występujące licznie w postaci rozlanej bądź miejscowo zgrupowanej. Niektóre ogniska chorobowe przybierają wygląd liszajowaty. Bardzo rzadko dochodzi do zmian wtórnych takich jak złuszczanie, strupy czy owrzodzenia. Zmiany skórne zlokalizowane są głównie na twarzy, wyprostnych powierzchniach kończyn oraz na tułowiu. Może również dochodzić do zajęcia błon śluzowych. Chorobie towarzyszyć mogą odbarwienia i przebarwienia. U czarnoskórych pacjentów obserwuje się zmiany obrączkowate. Tej odmianie choroby nie towarzyszy zajęcie narządów i jest to postać sarkoidozy z względnie łagodnym przebiegiem.
Sarkoidoza obrączkowa
Ten rodzaj sarkoidozy charakteryzuje się żółtoczerwonymi, taśmowatymi, zwykle lekko wyniosłymi ogniskami o kolistym lub wirowym wzorze typowo zlokalizowanymi na skórze czoła, policzków lub karku. Chorobie towarzyszyć może minimalne złuszczanie. Rozprzestrzenianie ognisk następuje obwodowo z ustępowaniem w części środkowej, odbarwieniem lub zanikiem.
Sarkoidoza guzkowa
Charakterystycznym dla sarkoidozy guzkowej obrazem klinicznym są olbrzymie czerwonobrązowe guzy z teleangiektazjami, a zmiany chorobowe typowo zlokalizowane są na nosie, płatkach uszu lub na policzkach. Ogniska chorobowe mogą wykazywać centralną regresję. Sarkoidoza guzkowa może też występować w specyficznej odmianie lupus pernio, cechującej się występowaniem zmian upodabniających się do prawdziwych odmrozin lub uszkodzeń zimnem na policzkach i nosie.
Inne rodzaje sarkoidozy
Obserwuje się również występowanie sarkoidozy podskórnej z ziarniakami umiejscowionymi nieco głębiej oraz wrzodziejącą postać sarkoidozy najczęściej dotykającą kończyn dolnych. Wrzodziejącej postaci sarkoidozy towarzyszą zmiany układowe. Skóra owłosiona głowy może być zajęta przez guzki oraz łysienie bliznowaciejące. Ponadto w literaturze można znaleźć również wzmianki o nieswoistych sarkoidalnych zmianach na paznokciach. Zauważono, iż ciężka postać sarkoidozy z zajęciem płuc przebiega z widoczną pałeczkowatością palców. Ziarniaki mogą występować również w błonach śluzowych nosa i spojówek, natomiast choroba nosa może prowadzić do perforacji przegrody nosa i choroby zatok.
Leczenie sarkoidozy
Nie każdy pacjent z sarkoidozą wymaga leczenia. W terapii ogólnej stosuje się doustne preparaty kortykosteroidowe, jednakże mimo ustępowania zmian płucnych pod wpływem leków, nie uzyskuje się długoterminowych znaczących korzyści. W postaci skórnej choroby może wystarczyć stosowanie leków przeciwmalarczynych lub ich połączenie z preparatami kortykosteroidowymi. W ciężkich przypadkach choroby bierze się pod uwagę leki immunosupresyjne oraz biologiczne. Do kontrolowania zmian skórnych przeważnie całkiem skuteczne są miejscowe kortykosteroidy, które powinny być stosowane pod okluzję. Zmiany chorobowe nastrzykiwuje się acetonidem triamcynolu 2,5-5 mg/ml w znieczuleniu miejscowym lub leczy się krioterapią. Kolejną skuteczną metodą jest bath PUVA.